摘要： 8月科學(xué)教育網(wǎng)小李來(lái)為大家講解下。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮癥百科這個(gè)很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！6.21是世界漸凍人日，全球各地發(fā)起各種各樣的活動(dòng)，呼吁人們關(guān)注和...

8月科學(xué)教育網(wǎng)小李來(lái)為大家講解下。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮癥百科這個(gè)很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

6.21是世界漸凍人日，全球各地發(fā)起各種各樣的活動(dòng)，呼吁人們關(guān)注和幫助漸凍人這一特殊群體。

漸凍癥，醫(yī)學(xué)稱(chēng)“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∥s側(cè)索硬化癥，英文簡(jiǎn)稱(chēng)ALS），是一組惡性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。發(fā)病后，患者逐漸失去所有支配自己身體的能力，今天是手，明天是腿，不能吞咽說(shuō)話，最終呼吸衰竭，整個(gè)身體像被冰凍住一樣，但是思維不受影響，只能清醒地體驗(yàn)自己的死亡全過(guò)程。漸凍癥被命名一百多年，至今還沒(méi)有明確病因，也沒(méi)有治愈辦法。

我是北京東方絲雨漸凍人罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心理事長(zhǎng)，也是一名漸凍人家屬。2006年11月，我的先生劉繼軍不幸罹患漸凍癥，那年他40歲，身體健康、熱愛(ài)運(yùn)動(dòng)，還建立了一支羽毛球隊(duì)，因?yàn)橛鹈虼虻煤?，被球友戲稱(chēng)為比世界冠軍林丹還多三板斧，因此被喚做“彤哥”。但是患病2年即失去自理能力；2年半完全失去吞咽和說(shuō)話能力，做了胃造瘺手術(shù)；3年半呼吸衰竭，氣管切開(kāi)，靠呼吸機(jī)維持生命，全身上下只有眼睛可以眨動(dòng)。

短短3年半，一個(gè)生龍活虎的生命要完全靠外部設(shè)備維持。在這3年半的時(shí)間里，繼軍經(jīng)歷了其他人要經(jīng)歷幾十年的生命衰退過(guò)程，繼軍病情最危重的時(shí)候，我曾在連續(xù)12個(gè)月里，接到醫(yī)院下達(dá)的7張病危通知書(shū)。很難用一段話描述這其中我們所經(jīng)歷過(guò)的一次次生死劫，但是很萬(wàn)幸，繼軍活了下來(lái)，到現(xiàn)在已經(jīng)生存了近16年。

在與ALS抗?fàn)幍倪^(guò)程中，我們深深體會(huì)到患者和家屬在承受身體痛苦的同時(shí)，更承受著高昂的醫(yī)療費(fèi)用、沉重的心理壓力。很幸運(yùn)，我們得到了很多愛(ài)心幫助，這些幫助支撐著我們度過(guò)了那段最艱難的時(shí)光。我們體會(huì)到對(duì)于困境中的漸凍人家庭，一絲絲的幫助都會(huì)給他們的生活照進(jìn)陽(yáng)光，而這陽(yáng)光，讓他們重新建立活下去的信心。

繼軍健康時(shí)的心愿是開(kāi)辦山區(qū)希望小學(xué)。這場(chǎng)疾病讓他認(rèn)識(shí)到，還有漸凍人這樣的群體更需要幫助。于是，他用眼控儀輔助操作，建立病友群、護(hù)理交流論壇，號(hào)召大家抱團(tuán)取暖，互幫互助。他的座右銘“既然別無(wú)選擇，唯有坦然面對(duì)”在病友中廣為流傳。

在繼軍的感召下，2013年11月，我們的大學(xué)同窗首經(jīng)貿(mào)8511班同學(xué)共同發(fā)起成立了國(guó)內(nèi)第一家漸凍人組織——東方絲雨，與中國(guó)社會(huì)福利基金會(huì)聯(lián)合成立漸凍人基金，加入國(guó)際漸凍人組織聯(lián)盟。幾年來(lái)，籌集上千萬(wàn)資金用于呼吸機(jī)等設(shè)備救助，并積極呼吁政策改善。

2016年，中國(guó)殘聯(lián)主席張海迪到家中看望繼軍，贊揚(yáng)他為社會(huì)注入正能量。2020年8月，中國(guó)殘聯(lián)委托東方絲雨組織專(zhuān)家編寫(xiě)出版我國(guó)首部《運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病康復(fù)護(hù)理指導(dǎo)手冊(cè)》，張海迪主席做序《為了生命更美好》，在全國(guó)開(kāi)展?jié)u凍人康復(fù)護(hù)理培訓(xùn)。為了提高漸凍人的生活質(zhì)量，讓漸凍人生活的更長(zhǎng)久，更有尊嚴(yán)和質(zhì)量，繼軍和東方絲雨努力著。

【閱讀知曉：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND-即漸凍癥介紹】

概述：MND以脊髓前角細(xì)胞和選擇性腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核團(tuán)變性為特征；

是罕見(jiàn)??；

1．肌萎縮側(cè)索硬化(ALS，這個(gè)疾病實(shí)際上的俗稱(chēng)＂漸凍癥＂)，發(fā)病率1-2／100000，是最聲名狼籍的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，ALS在身體上還是精神上都是最具破壞力的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一；

2．分類(lèi)：ALS(肌萎縮側(cè)索硬化）、PMA(進(jìn)行性肌萎縮)、PBP(進(jìn)行性延髓麻痹)、原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS)；

3：預(yù)測(cè)MND患者個(gè)體的病情進(jìn)程和最終結(jié)局具體在什么時(shí)候是困難的；

一些患者迅速進(jìn)展為ALS(或本身就是ALS)預(yù)后會(huì)很差；

一些患若則持續(xù)表現(xiàn)為局限性MND是更為延長(zhǎng)的結(jié)果，預(yù)后尚可；

4．MMN(多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病）不是MND疾病，它是一種顯著的可治療疾病，診斷MMN主要依據(jù)肌電圖結(jié)論和抗GM1抗體；

5．病因?qū)W：尚不明確，研究支持MND的產(chǎn)生影響因素有：神經(jīng)微絲結(jié)構(gòu)和功能障礙、線粒體損害、谷氨酸興奮毒性、自由基毒性與氧化損傷、小膠質(zhì)細(xì)胞激活的神經(jīng)再生損害等，但尚未確定具體的疾病機(jī)制，近期有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)MND的發(fā)病機(jī)制可能與C9ORF72基因發(fā)生突變有關(guān)聯(lián)。

6．ALS診斷中的問(wèn)題

ALS的診斷基于其典型的臨床發(fā)展過(guò)程，并為輔助檢查結(jié)論所提供依據(jù)；

特異性的確定一個(gè)患者是否是MND疾病，而且如果是，會(huì)是何種MND？是困難的，尤其是早期，MND／ALS的診斷不確定性是令人困惑的，許多時(shí)候也會(huì)讓醫(yī)生處于懷疑的矛盾之中。

如果患者起病有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)，并伴有進(jìn)展性UMN和LMN功能障礙，而且病情發(fā)展范圍超過(guò)最初累及的解剖區(qū)域，并排除了潛在的其他神經(jīng)系疾病，又有輔助檢查(肌電圖)結(jié)論的證據(jù)，MND／ALS的臨床診斷會(huì)更明確了。

MND/ALS疾病一般認(rèn)為早期病程呈線性發(fā)展，但針對(duì)不同的個(gè)體患者在發(fā)展速度變化上可相差30倍；

評(píng)估方法如肌力測(cè)定和用力肺活量的測(cè)量，其結(jié)論對(duì)于個(gè)體患者預(yù)后情況如何是可靠的指標(biāo)。

7．診斷方法：肌電圖(EMG)、腦和脊髓的影像學(xué)檢查、肌肉活檢及血液生化檢查等是常用的手段；

基因測(cè)序；

經(jīng)顱磁電刺激(MEP)、PET、MRl波譜檢查也可以為明確診斷提供依據(jù)。

8．MND的治療

利魯唑

依達(dá)拉奉等藥物；

癥狀性治療即對(duì)癥施治：雖然不能滿(mǎn)足患者的要求和醫(yī)生的期望，但它可使患者在舒適狀態(tài)、功能和安全性得到一些實(shí)質(zhì)的改善；另外還能提高患者和醫(yī)生對(duì)MND的信心；

支持治療：可以改善患者的舒適程度、功能提升和安全性。

#60歲母親回應(yīng)做主播養(yǎng)活漸凍癥兒子#

漸凍癥是肌萎縮側(cè)索硬化，它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。呂愛(ài)梅的兩個(gè)兒子，先后的了漸凍癥。這種病癥沒(méi)有特效藥，跟癌癥相比，更令人絕望。無(wú)法逆轉(zhuǎn)的身體損害，身體逐漸僵硬僵硬，直到生命終點(diǎn)。

60歲的呂愛(ài)梅，曾經(jīng)在街頭賣(mài)米酒，賣(mài)唱，甚至還討過(guò)飯。丈夫的的打罵，使得她獨(dú)自一個(gè)人撫養(yǎng)孩子，因此她從未停過(guò)努力生活的步伐，因?yàn)榧缟霞缲?fù)的，并不止她一人，她還有兩個(gè)孩子。

2019年在兒子的建議下，呂愛(ài)梅注冊(cè)了抖音賬號(hào)，并錄制美食視頻，抖音帶貨等，累計(jì)了不少粉絲且獲得了一定的收入來(lái)源。

從她身上，看到了生活很苦，卻從不停下腳步，更讓人看到了母愛(ài)的偉大。

#我的門(mén)診故事#【吞咽困難、行走困難的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元患者，中醫(yī)散寒通脈，四診治療后，病情得以控制】

患者一年前出現(xiàn)說(shuō)話不清，吃東西容易嗆，在當(dāng)?shù)刈≡汉蟊辉\斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，而且是從咽喉開(kāi)始萎縮，手指運(yùn)動(dòng)不靈活和無(wú)力，手掌及舌肌肉萎縮，四肢麻木，下肢行走困難。出院后吃利魯唑和看中醫(yī)。但兩種治療的效果不是很理想，現(xiàn)在她開(kāi)始有吞咽東西困難，咽喉麻木，發(fā)硬，咀嚼無(wú)力，吃東西都是半流食。近因病證加重而前來(lái)診治，后來(lái)輾轉(zhuǎn)來(lái)到了我院治療。

【患者信息】肖女士，45歲，鄭州人。

【主訴】手指運(yùn)動(dòng)不靈活和無(wú)力，手掌及舌肌肉萎縮，吞咽東西困難，咽喉麻木，發(fā)硬，咀嚼無(wú)力。

【現(xiàn)病史】患者一年前出現(xiàn)說(shuō)話不清，吃東西容易嗆，吞咽東西困難，咽喉麻木，發(fā)硬，咀嚼無(wú)力。

【中醫(yī)辨證】自汗，畏寒怕冷，筋脈蠕動(dòng)，腹脹，腹瀉，腰背酸軟，口淡，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈虛弱，辨為脾腎陽(yáng)虛，寒凝脈絡(luò)證。

【中醫(yī)查體】肌張力增高，四肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性，雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣陽(yáng)性，雙側(cè)巴氏征可疑陽(yáng)性，無(wú)共濟(jì)失調(diào)，無(wú)括約肌功能障礙，無(wú)感覺(jué)障礙。

【中醫(yī)治療】“五行肌康寧”治當(dāng)溫補(bǔ)陽(yáng)氣，散寒通脈。

方藥：桂枝，干姜，白術(shù)，人參，炙甘草，熟地黃，肉桂，麻黃，鹿角膠，白芥子，生甘草，附子等等。水煎服，每天1劑，每日分2服。

一診：自汗、畏寒怕冷減輕，手指可以動(dòng)下了，患者自覺(jué)倦怠乏力短氣等癥狀有所好轉(zhuǎn)，但四肢力量差及形寒肢冷等癥狀較前仍無(wú)明顯變化。

二診：腰背酸軟有好轉(zhuǎn)，患者自述四肢麻木無(wú)力感較前緩解，可稍微久坐，并可自行短距離緩行，也可以吃東西了，說(shuō)話能發(fā)出聲音了。

三診：自覺(jué)手指運(yùn)動(dòng)較前靈活，四肢無(wú)力感有所緩解，可以吃東西了，咽喉麻木減輕，患者從病久氣虛，脈絡(luò)拘急減輕。

四診：肌張力恢復(fù)良好，睡眠正常，食欲增加，下肢肌肉基本恢復(fù)正常，睡眠質(zhì)量良好，可以吃東西了，之前的癥狀基本消失。

病情基本穩(wěn)定，隨訪1年，病情控制，未再加重。

【醫(yī)案】運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬中醫(yī)痿證，日久不能隨意活動(dòng)而致肌肉萎縮的病證，是較難治的慢性病;因病機(jī)多見(jiàn)肺、胃、肝、腎虧虛，造成機(jī)體往往是寒、熱、濕、瘀、虛、滯并存，使脾胃呆滯，易壅塞氣機(jī)，不僅水谷難進(jìn)，筋脈失養(yǎng)，也影響藥物的吸收而難以發(fā)揮其應(yīng)有療效?！拔逍屑】祵帯敝委燑S先生使其癥狀得到較大改善，由于治療方法得當(dāng)，肌力較之前有所明顯提高，四肢可適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)，病情得到極大好轉(zhuǎn)。

#清風(fēng)計(jì)劃##頭條健康##健康科普排位賽##我的門(mén)診故事##中醫(yī)##中藥##中醫(yī)來(lái)了##運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元#

多國(guó)多年研究表明，有氧運(yùn)動(dòng)可以防止和改善老年癡呆等神經(jīng)退行性病變。

有氧運(yùn)動(dòng)可以增加大腦神經(jīng)元觸突，增大海馬體或延緩海馬體的萎縮，延緩大腦衰老。

慢跑是性?xún)r(jià)比優(yōu)良的有氧運(yùn)動(dòng)，今天晨跑10公里，全程有氧，平均心率126，配速623。

以后要多跑有氧，為了老了不癡呆。

股骨頭壞死不會(huì)引起下肢癱瘓。

癱瘓是由于神經(jīng)機(jī)能發(fā)生障礙，身體一部分完全或不完全地喪失運(yùn)動(dòng)能力，隨意動(dòng)作的減退或消失。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓因病變損害的部位不同，在臨床上可產(chǎn)生不同類(lèi)型的癱瘓，如單癱、偏癱、截癱、四肢癱等，盡管癱瘓的表現(xiàn)不同，但它們都具有相同的特點(diǎn)，即癱瘓肌肉張力增高、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)所謂連帶（聯(lián)合）運(yùn)動(dòng)和病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，電測(cè)驗(yàn)無(wú)變性反應(yīng)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓臨床特點(diǎn)為肌張力減低（故又稱(chēng)弛緩性癱瘓），腱反射減弱或消失，肌肉萎縮及電測(cè)驗(yàn)有變性反應(yīng)。?

癱瘓與神經(jīng)損害有密切關(guān)系，而股骨頭壞死引起間接神經(jīng)損傷較小。它主要由于髖臼，肌肉，韌帶，關(guān)節(jié)囊等軟組織損傷引起髖關(guān)節(jié)及下肢功能障礙，肌肉萎縮，不會(huì)引起下肢永久性癱瘓，而且通過(guò)正確的“功能鍛煉”，髖關(guān)節(jié)和下肢的癥狀是可以消失的。

說(shuō)話不清楚也要考慮漸凍癥

上午門(mén)診看了2例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者，均為男性，年齡分別為55出、63歲，其中印象深刻的是那位55歲的患者，他是以說(shuō)話不清過(guò)來(lái)就診的。

1．患者的基本情況：

主訴：舌肌萎縮、構(gòu)音障礙2年半，癥狀加重2月余。

病情：患者于2年半前開(kāi)始出現(xiàn)舌肌萎縮和說(shuō)話不清，經(jīng)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診查，肌電圖檢測(cè)結(jié)果顯示：舌肌呈神經(jīng)源性損害(進(jìn)行性失神經(jīng)+再支配)，頸椎和頭顱MR結(jié)果：頸椎退行性病變，鼻竇炎和輕度腦動(dòng)脈硬化。曾經(jīng)按照球麻痹住院治療效果不理想，目前患者舌肌萎縮明顯，伴有構(gòu)音障礙、吞咽困難和咀嚼力差等有所加重，并有嚴(yán)重的焦慮情緒。

體征：雙側(cè)舌肌萎縮明顯，構(gòu)音障礙，未見(jiàn)肢體肌肉萎縮，未見(jiàn)肢體感覺(jué)障礙，上肢近遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射稍活躍，下肢遠(yuǎn)近端肌力4-5級(jí)，雙側(cè)膝睷反射減弱，未引出病理反射。

輔助檢查：肌電圖結(jié)果提示：舌肌呈神經(jīng)源性損害，頭顱和頸椎MR：鼻竇炎和輕度腦動(dòng)脈硬化、頸椎退行性病變。體重較患病前有所下降。

結(jié)合患者的起病情況、病史、病情和臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果等綜合考慮，初步診斷該患者是：孤立性球部表型肌萎縮側(cè)索硬化。

2．解讀＂孤立性球部表型ALS(IBALS)

IBALS可出現(xiàn)球部上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的臨床表現(xiàn)，如構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、舌肌萎縮、吞咽困難等，但與典型球部起病ALS患者相比，IBALS患者的球部上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累體征常更為突出，表現(xiàn)為痙攣性構(gòu)音障礙、強(qiáng)哭強(qiáng)笑 等，有學(xué)者甚至認(rèn)為IBALS應(yīng)為PLS的一種特殊亞型。

IBALS患者在長(zhǎng)期隨訪中可出現(xiàn)輕度肢體受累的癥狀或體征，如肢體無(wú)力、腱反射活躍等，但是肢體受累比較輕。

IBALS的診斷一般認(rèn)為應(yīng)滿(mǎn)足以下臨床條件：(1)隱襲起病，癥狀局限于球部>6個(gè)月；(2)痙攣性、弛緩性或混合性構(gòu)音障礙；(3)就診 時(shí)呼吸功能保留。IBALS患者不應(yīng)存在感覺(jué)受累表現(xiàn)，應(yīng)完善顱腦MRI、自身免疫相關(guān)抗體(包括重癥肌無(wú)力相關(guān)抗 體)等以除外其他病變可能。

lBALS的神經(jīng)電生理檢查以肌電圖和MEP為主，肌電圖上會(huì)有舌肌呈神經(jīng)源性損害，可能有運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)的異常。

IBALS患者癥狀局限，累及肢體肌肉損害的時(shí)間慢，一般來(lái)說(shuō)生存期較經(jīng)典球部起病的ALS患者長(zhǎng)。

3．該患者病程達(dá)2年半的時(shí)間，一直以來(lái)都是舌肌萎縮和構(gòu)音障礙(局限于延髓段)，2年來(lái)肢體肌肉未見(jiàn)異常狀況，呼吸功能正常，但是因長(zhǎng)時(shí)間的構(gòu)音障礙、說(shuō)話交流的缺乏和吞咽功能的變壞，患者有嚴(yán)重的焦慮情緒。

初步診斷為lBALS。建議患者住院治療，完善檢查項(xiàng)目和實(shí)施合適的治療方案。河南省人民醫(yī)院神經(jīng)電生理科 李六一

上午是門(mén)診的時(shí)間，患者并不多。

但是卻有3個(gè)診斷為＂運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病＂(即漸凍癥)。

3例患者均為男性，年齡均年經(jīng)。

1例患者，31歲，病程已達(dá)1年2個(gè)多月，從下肢發(fā)病，目前損害范圍擴(kuò)大，肌肉無(wú)力、萎縮癥狀加重，明確診斷為：肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)；

再1例患者，39歲，病程達(dá)半年時(shí)間，從右上肢起病，已經(jīng)至左上肢、雙下肢均無(wú)力和肌肉萎縮，雙上肢肱二頭肌反射、肱三頭肌反射亢進(jìn)，雙側(cè)膝腱反射亢進(jìn)伴膝陣攣，巴氏征陽(yáng)性，明確診斷為：肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)；

第3例患者，44歲，即以下圖片者，自右下肢無(wú)力開(kāi)始起病，結(jié)合病情、臨床表現(xiàn)和輔助檢測(cè)結(jié)果等初步診斷為：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可能。

醫(yī)生職業(yè)的最基本原則就是：有時(shí)治愈，常常幫助，總是安慰！

老年人如何選擇助聽(tīng)器

人類(lèi)的內(nèi)耳中有許多微小的毛細(xì)胞，這些毛細(xì)胞專(zhuān)門(mén)用來(lái)收集聲音，并通過(guò)聽(tīng)神經(jīng)系統(tǒng)傳遞給大腦。隨著年齡增長(zhǎng)，毛細(xì)胞會(huì)逐漸減少或損傷，進(jìn)而引起耳聾，稱(chēng)為感音神經(jīng)性聾。同時(shí)它也可能伴隨聽(tīng)神經(jīng)元的減少和聽(tīng)神經(jīng)細(xì)胞萎縮，發(fā)展為中樞性聾。如果早年還患過(guò)中耳炎、耳硬化、梅尼埃等病癥，則會(huì)與老年性耳聾交織在一起，演變成混合性耳聾。所謂老年性耳聾，通常是指隨著年齡的增長(zhǎng)而出現(xiàn)的雙耳聽(tīng)力下降的現(xiàn)象。那老年人該如何選擇助聽(tīng)器呢？

首先是功率選擇，不同助聽(tīng)器，功率不同，要根據(jù)聽(tīng)力損失程度來(lái)選擇。類(lèi)似眼鏡的度數(shù)要根據(jù)視力來(lái)選擇一樣。

其次是性能選擇，助聽(tīng)器的性能選擇取決于您的個(gè)人需求及喜好。比如您需要什么，基礎(chǔ)檔助聽(tīng)器主要目的是讓聆聽(tīng)言語(yǔ)變得輕松些，滿(mǎn)足基本交流。您想要什么，先進(jìn)級(jí)別的助聽(tīng)器更容易滿(mǎn)足您的個(gè)性需求，這一檔助聽(tīng)器可以根據(jù)您的環(huán)境自動(dòng)調(diào)整，讓交流變得更輕松，特別在噪聲環(huán)境下更能感受到助聽(tīng)器的幫助。您特別希望有什么，高端型助聽(tīng)器能提供豐富多樣的聲音，不僅讓您聽(tīng)到，聽(tīng)清，也讓您聽(tīng)的更全，還原一個(gè)接近真實(shí)的聲音場(chǎng)景。

最后是外觀選擇，耳背機(jī)優(yōu)點(diǎn)功率大，堵耳感覺(jué)小，舒適度高，功能齊全，耳內(nèi)機(jī)隱蔽美觀，出聲孔離鼓膜近，充分利用耳廓的自然生理功能。當(dāng)然這要根據(jù)您的聽(tīng)損情況根據(jù)驗(yàn)配師的專(zhuān)業(yè)推薦來(lái)選擇。

青島助聽(tīng)器連鎖驗(yàn)配中心乾耳聽(tīng)力溫馨提示您：助聽(tīng)器的價(jià)格從幾百到幾萬(wàn)的都有，主要是看聽(tīng)障患者的聽(tīng)力損失來(lái)定，更重要的是要到專(zhuān)業(yè)的助聽(tīng)器驗(yàn)配中心驗(yàn)配，售后和質(zhì)量都有保障。

在正文開(kāi)始之前，我們先對(duì)這位偉大的科學(xué)家的科學(xué)成就做一個(gè)簡(jiǎn)單的了解。

霍金的主要研究領(lǐng)域是宇宙論和黑洞，他證明了廣義相對(duì)論的奇性定理和黑洞面積定理，提出了黑洞蒸發(fā)現(xiàn)象和無(wú)邊界的霍金宇宙模型。為統(tǒng)一20世紀(jì)物理學(xué)的兩大基礎(chǔ)理論，愛(ài)因斯坦創(chuàng)立的相對(duì)論和普朗克創(chuàng)立的量子力學(xué)方面做出了重要的貢獻(xiàn)。

霍金是繼牛頓和愛(ài)因斯坦之后最杰出的物理學(xué)家之一，被視為最偉大的現(xiàn)代物理學(xué)家之一，和20世紀(jì)享有國(guó)際盛譽(yù)的偉人。也被喜歡他的人譽(yù)為“宇宙之王”。

我們印象中的霍金，都是歪著頭坐在輪椅上的形象，但這只是他44歲之后的樣子?；艚鸪錾?942年1月8日，而巧合的是，300年前的同一天，著名天文學(xué)家伽利略去世。

1963年，還在劍橋大學(xué)學(xué)習(xí)宇宙學(xué)的霍金，被診斷患有肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病。這種病又叫“漸凍癥”，對(duì)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)來(lái)說(shuō)，也被認(rèn)定為絕癥。

霍金的身體狀況開(kāi)始急轉(zhuǎn)直下，但這個(gè)過(guò)程并沒(méi)有大家想象的那般迅速，最初的幾年，霍金只是腿腳不便，依靠拐杖他還是可以自己行走的。

但霍金并沒(méi)有因?yàn)樯砘冀^癥而放棄人生，他不僅在學(xué)術(shù)上有著極高的成就，發(fā)現(xiàn)黑洞輻射理論，證明了廣義相對(duì)論的量子理論。還收獲了愛(ài)情，擁有了自己的三個(gè)孩子。

直到1985年，霍金受到邀請(qǐng)?jiān)L問(wèn)歐中核子研究中心。這一次歐洲之行讓霍金感染了“肺炎”。

原本就患有漸凍癥的霍金，在經(jīng)過(guò)肺炎的襲擊后，醫(yī)生為了保住他的呼吸功能，迫不得已切開(kāi)霍金的氣管，插進(jìn)一根用于呼吸的管子，而代價(jià)就是讓這位世界上最偉大的物理學(xué)家喪失了說(shuō)話的能力。

五年之后，因?yàn)闈u凍癥的惡化，霍金完全喪失了行為能力，只有兩只眼睛和三根手指能夠活動(dòng)。

為了使霍金能夠順利進(jìn)行科研工作，科研團(tuán)隊(duì)就根據(jù)霍金能控制的三根手指，在他的輪椅上，安裝了一臺(tái)由特制鍵盤(pán)控制的電腦。霍金通過(guò)一個(gè)手握鍵盤(pán)，選擇電腦屏幕上的字母組成詞組，以此來(lái)表達(dá)自己的話。

為了更方便交流，科研團(tuán)隊(duì)又在電腦上安裝了文字轉(zhuǎn)語(yǔ)音的系統(tǒng)。這樣一個(gè)裝置，在現(xiàn)代看來(lái)似乎算不上黑科技，但在三十多年前，已經(jīng)是頗具科幻色彩的前沿科技了。

因?yàn)榛艚鹬挥腥种改懿僮?，雖然實(shí)現(xiàn)了霍金與人溝通的需要，但工作效率還是很慢的，每分鐘霍金只能組合成15個(gè)單詞。

讓所有人沒(méi)有想到了是，即使在這樣的情況下，霍金竟然花費(fèi)了三年的時(shí)間，完成了他的科學(xué)巨作《時(shí)間簡(jiǎn)史》。

在這部書(shū)中，霍金帶領(lǐng)讀者遨游外層空間，對(duì)遙遠(yuǎn)星系、黑洞、夸克、反物質(zhì)等進(jìn)行了深入淺出的介紹，并對(duì)宇宙是什么樣的、空間和時(shí)間以及相對(duì)論等問(wèn)題做了闡述，使讀者初步了解狹義相對(duì)論以及時(shí)間、宇宙的起源等宇宙學(xué)的奧妙。

到了1997年，霍金的漸凍癥病情進(jìn)一步惡化，控制鍵盤(pán)的三根手指也開(kāi)始不受控制。如何在不動(dòng)手的情況下，讓霍金繼續(xù)操控電腦，成了科技團(tuán)隊(duì)急需解決的問(wèn)題。

通過(guò)一段時(shí)間的研究之后，新一代的輪椅出現(xiàn)了。這次輪椅上使用的科技，即使放到現(xiàn)在來(lái)看，依然屬于黑科技。

科技團(tuán)隊(duì)根據(jù)霍金只能控制眼睛和輕微的面部肌肉的情況，為他特制了一副眼鏡。這幅眼鏡配備有紅外線發(fā)射裝置，和面部肌肉活動(dòng)監(jiān)測(cè)儀。

霍金只要通過(guò)輕微活動(dòng)面部肌肉，就能控制電腦的系統(tǒng)。然后通過(guò)活動(dòng)眼球，就能控制紅外線在屏幕上選擇字母。讓霍金真正實(shí)現(xiàn)了通過(guò)眼神進(jìn)行交流。

之后，又專(zhuān)門(mén)為霍金開(kāi)發(fā)了一款基于他的語(yǔ)言習(xí)慣開(kāi)發(fā)的輸入法，以提高他的打字速度。

隨后隨著霍金病情的進(jìn)一步惡化和年齡的增長(zhǎng)，他的輪椅上又先后加裝了生命監(jiān)控系統(tǒng)，遠(yuǎn)程遙控技術(shù)和眼球追蹤技術(shù)。甚至在最后階段，又為他安裝了人機(jī)界面技術(shù)，以及到我們現(xiàn)在才被流傳的腦機(jī)接口技術(shù)。

這時(shí)候，這架輪椅的造價(jià)已經(jīng)達(dá)到了驚人的1.2億美元。以至于霍金都只是只有使用權(quán)，給無(wú)力購(gòu)買(mǎi)。

2018年3月14日，這位現(xiàn)代最偉大的物理學(xué)家去世，享年76歲。

霍金去世后，這架對(duì)近代科技史上有著特殊意義的輪椅被收藏在了英國(guó)皇家博物館。

霍金，這位當(dāng)代著名的物理學(xué)家，雖說(shuō)他的生命已逝，但他一生充滿(mǎn)了傳奇，他留下的研究成果必將繼續(xù)影響著全世界。

本文運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮癥百科到此分享完畢，希望對(duì)大家有所幫助。